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P.M.L.-LeucoEncefalite Multifocale Progressiva

di Luca Negri
Linee guida SIMIT: pazienti con infezione da coronavirus COVID-19.

P.M.L.-LeucoEncefalite Multifocale ProgressivaLa LeucoEncefalite Multifocale Progressiva(P.M.L. o L.E.M.P.) prima dell’epidemia di AIDS era stata osservata solo raramente in pazienti affetti da patologie neoplastiche ematologiche, quali leucemie e linfomi.

LeucoEncefalite: Si tratta di una malattia demielinizzante progressiva, provocata da un Papova virus, denominato JC Virus (dalle iniziali della prima persona nella quale era stato isolato), abitualmente innocuo per le persone immunocompetenti.
Il JCV nel cervello infetta gli oligodendrociti, cellule responsabili della produzione della mielina, una guaina protettiva che riveste il decorso dei nervi. Se questo rivestimento viene danneggiato compaiono delle disfunzioni a carico delle strutture nervose interessate.

L’infezione da JCV è piuttosto comune nell’adulto: dopo una prima infezione, solitamente asintomatica, il virus rimane latente a livello dei reni e degli organi linfatici. Quando le difese si riducono, come nel caso della malattia da HIV in fase avanzata, il virus può essere trasportato dai linfociti B fino al cervello, dove provoca le caratteristiche lesioni. La patologia solitamente si manifesta quando il valore dei CD4 è molto basso (abitualmente < 50).

Quadro clinico e Diagnosi

La malattia esordisce di solito con un quadro neurologico focale: i segni clinici più frequenti sono rappresentati da alterazioni motorie, quali paralisi di alcune parti del corpo o alterazioni della vista, oppure da alterazione delle capacità cognitive, quali letargia, difficoltà nel linguaggio (afasia), perdita di memoria, disorientamento, perdita dell’equilibrio. A volte vi possono essere delle manifestazioni psicotiche, come agitazione psicomotoria e aggressività.
Il quadro clinico di solito progredisce rapidamente e la mortalità è elevata. Fortunatamente però questa prognosi sfavorevole è stata decisamente migliorata dalla introduzione della cART.

Il sospetto diagnostico si basa sul quadro clinico e sull’aspetto radiologico: la TAC risulta spesso molto suggestiva per la diagnosi, anche se la RMN fornisce un quadro più preciso delle alterazioni cerebrali nei quadri dubbi. In alcuni casi infatti le lesioni, ed il quadro clinico, possono richiedere una diagnosi differenziale con la Neurotoxoplasmosi o con l’AIDS Dementia Complex.

La TAC evidenzia solitamente delle lesioni multiple che interessano la sostanza bianca, caratterizzate dall’assenza di edema e di compressione sulle strutture vicine.
La diagnosi di certezza può essere posta mediante la biopsia cerebrale; tuttavia solitamente si preferisce evitare il ricorso a questa manovra, sia perchè si tratta di un esame molto invasivo, sia perchè vi possono comunque essere dei reperti non diagnostici.
Attualmente è disponibile un altro esame che può dare indicazioni diagnostiche molto precise, e che è meno invasivo rispetto alla biopsia cerebrale: si tratta della ricerca del DNA virale sul liquor mediante PCR (la stessa metodica che viene utilizzata per misurare l’HIV-RNA nel sangue); questo esame viene però praticato solo da laboratori molto specializzati.

Terapia

La cART di per sé costituisce il presidio più importante per il trattamento di della PML poichè nessuno dei trattamenti ipotizzati in precedenza si era dimostrato efficace.

Fonte:Brown University clinicaltrials.gov-ultimo aggiornamento 2013

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